胡桃夹综合征

今天遇到了一个焦急的妈妈和一个11岁的可爱的小姑娘,妈妈说家里有三个孩子,两个姑娘一个小子。二姑娘去年生病没了(具体得了什么病我不太清楚,原谅我实在没听懂她的方言),于是给另外两个孩子体检时发现大姑娘尿潜血阳性,医院已经诊断“胡桃夹”综合征。

那么请问各位同学,什么是胡桃夹呢?这个疾病可怕么?

好,下面我们就一起学习一下“胡桃夹”综合征。

首先请大家回忆以下几个解剖结构,腹主动脉(AO),肠系膜上动脉(SMA),下腔静脉(IVC)和左肾静脉(LKV)。

腹主动脉:

位于脊柱的左前方,在平第12胸椎高度由胸主动脉穿膈的主动脉裂孔移行而来,下行至第4腰椎下缘,分为左、右髂总动脉。

肠系膜上动脉:

约在第一腰椎高度起自腹主动脉前壁,在脾静脉和胰头的后方下行,跨过胰腺钩突的前方,在胰腺下缘和12指肠水平部之间进入小肠系膜根,斜行向右下,至右髂窝处其末端与回结肠动脉的回肠支吻合。

下腔静脉:

由左、右髂总静脉汇合而成,汇合部位多在第5腰椎水平,少数平第4腰椎。下腔静脉位于脊柱的右前方,沿腹主动脉的右侧上行,经肝的腔静脉沟、穿膈的腔静脉孔,开口于右心房。

左肾静脉:

下腔静脉位于腹主动脉右侧,右肾静脉直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿行于主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方后注入下腔静脉,因此左肾静脉远比右肾静脉长。

该图片来自网络

左肾静脉压迫综合征(“胡桃夹”综合征)

正常情况下时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间由肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填,形成25°~60°夹角,平均45°,左肾静脉在穿过时不会受到挤压(如下图,我画的哈哈)。

当腹主动脉与肠系膜上动脉之间夹角过小时(6°~25°),可使左肾静脉和十二指肠受到压迫而导致左肾静脉压迫综合征(“”胡桃夹“”综合征)

(如下图,我画的哈哈)。

临床表现:

“核桃夹”综合征好发于青春期至40岁左右的男性(本病例为11岁女性),多发于13-16岁,当青春期发育较快、身高迅速生长、脊柱过度伸展、体型急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉更容易受到压迫。

最常见的临床症状为血尿(包括肉眼或镜下血尿),蛋白尿、左侧腰腹部疼痛及男性精索静脉曲张。血尿的原因主要是因为左肾静脉受压导致肾静脉高压,所引流的输尿管周围静脉及生殖静脉淤血,与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿。

超声表现:

仰卧位时左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄处最窄内径宽2倍以上即为可疑“胡桃夹”,当脊柱后伸位15-20分钟后,扩张部位近端内径比狭窄处最窄内径宽3(或4)倍以上,诊断较可靠。左肾静脉狭窄前扩张部位近端流速小于0.09m/s可作为参考。

下面来看本例病例:

平卧位时左肾静脉于肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处内径为0.18cm,其远端内径约1.10cm(比值大于4),狭窄处彩色血流为五彩镶嵌花色血流,流速约cm/s,狭窄远端彩色血流信号暗淡,流速约14.4cm/s,该病例符合“胡桃夹”综合征改变。

以上就是这个病例的内容,对于没有明显症状的儿童“胡桃夹”综合征,多数进行随访观察而不做过于积极的治疗,因为随年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角间的脂肪和结缔组织增多或侧支循环的建立,淤血症状得以改善。对于一些症状严重的患者可行手术治疗或支架置入治疗。

孩子的妈妈还是不放心,一直在叨叨不让孩子上学了,让她好好补身体吃胖点,对于已经失去一个孩子的妈妈,她的心情我们都能理解,最后,希望这个孩子早日恢复健康,祝福这个家庭从此幸福平安。









































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