上肢桡动脉搏动增强
一般在婴幼儿并无明显症状,但严重者于出生约6周内可发生心力衰竭而夭折
主动脉狭窄常位于降主动脉峡部,即左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处,甚少位于弓部远端狭窄段一般很短.约lcm狭窄部组织呈纤维环或隔膜,管径可小至2～5mm甚至针孔大小主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张,远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张少数病人狭窄段较长,呈细管状狭窄段以下的肋间动脉由于与锁骨下动脉分支建立了侧支循环往往粗大,以第4～第7对尤为明显部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉,引起下半身.尤其足趾发绀此类型称谓婴儿型
颈动脉搏动明显,尤其是在胸骨柄上窝可扪到搏动上肢桡动脉搏动增强,肱动脉血压升高,而下肢股动脉、足背、胫后动脉脉搏减弱甚至扪不到,动脉血压测定不仅低于上肢,且阶差明显心脏听诊.胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性杂音向腹部传导,左背肩胛骨旁亦可听到向下传导的收缩期杂音
病理生理
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疾病描述
疾病病因
体格检查
主动脉狭窄是降主动脉上方局限性狭窄,管腔变小甚至闭塞,血流通过受阻的先天性大血管畸形较不常见,在我国发病率远低于西方国家,男性病人是女性的2倍到4倍发病机制有认为动脉导管纤维化闭锁过程波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果亦有认为胚胎期上下身的左右心血流分布不均而与血流动力学有关病儿生长后可有头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状,而下肢则易有麻木、发冷或间歇跛行等缺血症状
症状体征
先天发育异常
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