A型主动脉夹层手术治疗策略
JehangirJ.Appoo1*,ZlatkoPozeg2*
1LibinCardiovascularInstituteofAlberta,DivisionofCardiacSurgery,DepartmentofCardiacSciencesandDepartmentofSurgery,UniversityofCalgary,Calgary,Alberta,Canada;
2SouthlakeRegionalHealthCentre,Newmarket,ON,Canada
*Bothauthorshavecontributedequallytothedevelopmentofthepaper.
Correspondenceto:Dr.JehangirJ.Appoo.FoothillsHospital,C,-29thStNW,Calgary,ABT2N2T9,Canada.
1引言
累及升主动脉的主动脉夹层是一个致命的因素，在早期手术治疗以前，死亡率接近60%。
急性斯坦福A型夹层病变累及升主动脉、主动脉弓及不同范围的胸降主动脉。识别并切除近内膜撕裂口处的内膜和外膜是外科手术修复的基本原则。尽管应用这种方法，仍有64%~90%的患者在弓部及胸降主动脉残留假腔。急性期可导致远端缺血，远期有动脉瘤形成及破裂的风险。
尽管心脏外科手术技术、脑保护策略、心肌保护技术及人工血管材料在不断进步，但即使在大动脉外科手术治疗中心，这些手术的死亡率仍在25%左右。在现代心脏外科手术时代，对于一个“普通”手术，25%的手术死亡率是不能被接受的，这对整个心脏外科界是一个巨大的挑战。为了减少手术死亡率，必须先要了解手术的成功要素。
2影响A型夹层外科手术后早期死亡的因素
急性A型夹层手术后死亡率是受多因素影响的，但阐述的文献很少。从我们自己的数据可以看出，手术后主要死亡原因包括：出血，脑缺血，心源性休克及远端缺血。Perrault(年，未公开数据)发现心源性休克、脑缺血及大量出血与85%的围术期死亡有关。
内脏和肾脏的灌注障碍经常在发生时没有被意识到，而重点往往放在胸主动脉及相关瓣膜关闭不全的重建修复上。远端缺血主要波及髂股动脉、肠系膜、肾脏、大脑及脊髓，最终导致下肢缺血、肾脏缺血、肾功能不全和卒中，从而显著增加死亡率。
据报道，20%~30%的A型夹层患者合并一种或多种灌注障碍综合征。Pacini研究组数据表明，合并远端灌注障碍的A型夹层组死亡率(43.7%)是未合并远端灌注障碍组的3倍(15%)。
远端灌注障碍和死亡率增加之间的关系已经被证实。最近一项前瞻性研究表明：在急性夹层治疗过程中，杂交手术室的应用可以有效地确定远端灌注障碍的位置。在这项研究中，23%的A型夹层患者主要需要血管内介入治疗，35%的A型夹层患者除了升主动脉置换后还需要胸降主动脉修复。在手术后早期，内脏缺血经常难以诊断并容易被忽视。早期内脏和肾脏灌注障碍的忽视会导致“多脏器功能障碍综合征”，从而导致死亡。
一旦我们更好地理解了导致早期死亡的因素，就可以针对性地调整治疗方案。大出血、脑缺血及内脏或者外周的灌注障碍是新的治疗方案的研究方向。
3影响A型夹层外科手术后远期死亡的因素
A型夹层修复术后生存10年及无夹层相关事件发生率在50%左右。在这组患者中有18%~22%的患者接受了再次干预治疗。最近，有几个有意义的研究总结了几个在亚急性阶段预示远期效果不良的因素。这些因素包括：
(1)胸降主动脉初始大小
Sakaguchi发现，术前需药物治疗的高血压及初始降主动脉直径大于35mm是手术后形成明显假腔的危险因素。
(2)假腔通畅
假腔通畅是影响剩余主动脉预后的危险因素。这可能是由于未能完全切除内膜撕裂片或者更可能的是远端主动脉弓及动脉有再次撕裂的破口。有证据表明实际上部分血栓形成的假腔比完全通畅的假腔预后更差。
(3)假腔的直径
Song及其他人发现，在近端降主动脉处原始假腔的最大直径大于22mm会加速主动脉扩张并导致灾难性的临床事件。
(4)原始的和残余的内膜破口的位置和尺寸
最近，在一项深度的研究中，Evangelista发现，一个大的近端内膜破口(10mm)是夹层并发症和死亡率的一个重要的危险因素。
4传统外科手术方案
现代A型夹层修复治疗指南包括：通过不同程度低体温下结合顺灌或逆灌脑保护技术停循环，或仅在深低温条件下停循环，行升主动脉替换及远端开放吻合(半弓)。虽然短时间的停循环是可以接受的，但是重建夹层主动脉弓偶尔需要延长停循环时间，在手术后可能导致神经方面的并发症发生几率增加。脑缺血可能在手术前就表现出来，也可能是手术本身的并发症。前面提到，脑缺血是早期死亡的一个诱发因素。
传统手术高死亡率中的另一个可能的原因是原发内膜破口没有被处理。在开胸接受修复手术的患者中，偶尔会在主动脉弓发现一个有活瓣的原发内膜破口逆行及顺行性延伸。在这些病例中，急诊主动脉全弓置换是很危险的，原发破口也不会被切除。仔细阅读术前CT片，可以识别出40%~%患者的原发破口。
5A型夹层修复中更积极的动脉弓处理策略
近几年，一些日本的报告提倡在急性夹层修复中应用一种正规的全弓和象鼻管修复技术，从而减少主动脉弓和远端动脉中剩余夹层的远期并发症。
过去的10年，各种方法被用于减少全弓置换后的风险。一个通过“冷冻的”象鼻管技术行开放的全弓及升主动脉置换术的方法逐渐成熟并被提倡。Pochettino和他的同事建议，在A型主动脉夹层修复中顺行性地在近端降主动脉中置入一个支架。
传统的全弓置换结合通过开放的动脉弓在远端放置一个人工血管支架的杂交手术方法促进了新型人工管道如E-vite的发展，它由行升主动脉及主动脉弓置换的涤纶段及放置在近端降主动脉的人工血管内支架段组成。该集团在埃森已经开发出登记初步结果的国际E-vite开放登记制度。
虽然这些方法已经被证明能够促进假腔血栓形成,并可能减少远期并发症的发生,但行全弓置换术需要全身低体温和长时间停循环。虽然早期的结果表明,与传统的手术治疗急性主动脉夹层相比,该技术是“安全”的，但手术并发症率和死亡率仍然很高。
6A型夹层修复中新型创新的处理主动脉弓的杂交技术
几个组织最近发表了新型的单级杂交技术，包括升主动置换、主动脉弓去分支化及顺行血管内人工支架置入。基于我们来源于选择性的胸主动脉扩张的患者的技术经验，最近我们在中低温而没有停循环条件下做了急性A型夹层的手术治疗(图1-图4)。应用类似的技术，chang等连续做了21例急性夹层患者，只有1例医院内死亡。
图1术前CT血管造影显示A型夹层。在主动脉弓中识别原发内膜破口。
图2四分支的Bavaria支架用于升主动脉置换和主动脉弓去分支技术。
Marullo和同事们发明了一种通过升主动脉置换和主动脉弓去分支化的分期手术方法。当临床上表现出低灌注综合征或远端动脉扩张时，在主动脉弓及近端降主动脉置入人工血管内支架。通过这种技术，他们在62.5%的患者中置入了人工血管支架，结果形成了假腔血栓并且没有内漏。
图3图片展示了以顺行方式置入人工血管内支架，以促进主动脉弓和近端降主动脉假腔的血栓形成。
图4(A)支架置入后术中血管造影；(B)术后CT血管造影图像重建显示完整的主动脉弓杂交修复。
图5是一位54岁男性患者的术中主动脉造影片，他的主动脉弓夹层起自左侧颈总动脉。术前CT发现在远端胸降主动脉和胸腹主动脉中真腔明显显像不清。发现这种“真腔显像不清”的临床意义目前尚不清楚。升主动脉置换和主动脉弓去分支化以后，在胸腔血管内动脉瘤修复以前，术中血管造影显示内脏和肾脏血流明显受限(图5A)。经主动脉弓置入血管内支架可以增加腹主动脉和内脏器官的血流(图5B)。传统的半弓置换将使患者的内脏血流受限制。
图5内脏缺血的A型夹层。(A)升主动脉置换后和人工支架置入前的腹部血管造影，显示内脏动脉狭窄和肾实质中充盈缺损；(B)主动脉弓置入人工支架后的腹部血管造影，明显提高了真腔和肾实质的血管充盈。
虽然还没有随机对比研究去比较急性A型夹层手术治疗中“动脉弓延伸”技术和传统“开放远端吻合术”技术。但杂交修复技术可能的优点包括：
避免了深低温及相关的凝血障碍及出血。
重建动脉弓手术更加简单，更靠近“近端”，从而减少出血并发症。
完全切除或隔绝原发内膜破口。
更好地识别和处理急性低灌注。
通过避免长时间停循环而减少大脑缺血。
消除主动脉弓中剩余的破口，它是主动脉并发症的危险因素。
可以为将来的远端血管内处理提供一个合适的近端附着区。
7A型夹层修复中主动脉弓处理的未来策略
血管内支架技术的发展使外科医生可以寻求减少A型夹层手术风险的新型技术，也可以处理残余的B型夹层。
随着近端主动脉支架植入经验的发展，单纯的A型夹层血管内支架修复将成为可能。最近两项评估术前CT的研究发现，超过30%~50%的患者可以考虑单纯的血管内介入技术。A型夹层中单纯胸主动脉血管内修复的病例已经被报道，说明对以往考虑有高手术风险的A型夹层患者单纯的升主动脉血管腔内修复成为一种可行的处理方法。现成分支血管内支架的应用和一个杂交手术间将进一步促进急性主动脉夹层的治疗。在未来，我们预想一个能在部分患者中实施完全血管内介入修复的技术。这是否能改善短期和长期预后还有待观察。
我们建议一个其次的更可能的选择包括：应用涤纶人工血管行开放升主动脉置换，手术处理瓣膜重建、冠状动脉及心包积液，其次是主动脉弓的分支血管内修复。血管内支架置入可以在升主动脉置换时，或者根据对早期和晚期并发症的危险因素更精确地理解上延迟。这种技术可以通过去除进一步主动脉弓去分支化的需要而简化现在的杂交手术。这些技术强调心脏外科医生需要在动脉血管内手术外科中训练，同时它们帮助确定未来的治疗方法。在我们中心，所有胸部血管内介入治疗病例都是通过一个协作小组来完成，包括介入影像学、心脏外科学和心脏麻醉学。在这些患者的治疗中我们发现了不止一个有利的观点。
8急性A型夹层中主动脉弓置换的可能适应证
主动脉夹层的细微差别和早期及晚期并发症的危险因素都会持续的演变。在现阶段对主动脉夹层的理解上，下列情况中我们将在A型夹层手术时考虑主动脉弓置换：
术前存在的主动脉弓动脉瘤。
术前CT发现原发内膜破口位于主动脉弓远端或胸降主动脉。
位于主动脉弓的继发内膜破口10mm。
有严重的内脏和外周缺血的临床症状。
内脏、肾脏和外周可能缺血的影像学征象，比如胸降主动脉的真腔严重
显影不良。
假腔直径22mm(20)。
胸降主动脉直径35mm。
值得讨论的是年轻是否是主动脉弓需要更加激进处理办法的一个适应证。一方面，这些患者的病情更凶猛，同时多年来处于发作并发症的危险中；另一方面，成角的主动脉弓内植入血管内支架的远期预后还没有明确。回顾我们的部分数据显示，经多达47个月的随访，即相当于天的影像学随访和累计天的随访(依从)，在15个在0区行胸主动脉血管内修复的患者中有一例出现了晚期并发症。
9总结
对A型夹层传统修复的早期和晚期死亡率的原因的进一步认识将被用于减少这种致命情况的发病率和死亡率。当手术死亡和远期并发症的危险因素被进一步阐明、理解和验证时，预后将得到极大的持续的进步。
详细和精确的术前CT分析将是对这些危险因素评估的基石。特别的，原发和继发内膜破口位置和大小的测定，远端灌注情况的评价及真假腔的大小将是术前计划的关键。
按照任何一个额外的步骤都能显著降低死亡率的原理，在那些有并发症危险的患者中，一种更加细致的处理主动脉弓的方法将有可能被应用。但是关于处理主动脉弓的最佳技术的选择、脑灌注和保护的方法的选择及去分支化和血管内处理程序的类型的选择依然有很多需要辨别。
理论上，A型夹层修复时行主动脉弓置换将有利于减少早期(灌注障碍和处理动脉弓破口)和晚期(动脉瘤扩张)的发病率及死亡率。没有明确的证据支持这个观点，需要进一步的研究去更好地理解哪些患者将会受益。
与常规手术主动脉全弓置换相比，主动脉弓杂交修复方法可能可以降低手术发病率和死亡率，主要通过使缝线更靠近近端和避免了长期的停循环和深低温。因为它们在短期和长期死亡率上的可能影响，这些杂交技术及远期血管内和分支血管内介入技术都需要被学习。
我们认为A型夹层手术时主动脉弓很应该被处理，只要主动脉外科手术组能够辨别出哪些患者有短期和长期预后不良的风险，并且在实施额外的步骤后是否能够不增加风险并减少死亡率。在年早期，上面这些问题还没有明确解答。因此，A型夹层修复时主动脉弓置换术应该在一些特定的治疗中心进行，这些中心有主动脉外科手术经验，有志于验证已知的危险因素，热衷于评价新的预后指标并且有能力学术性地报告他们的发现。
我们以后的工作应该进一步阐明哪些患者能从主动脉弓置换术中获得利益，并且随着各种技术的发展，评估那些用于手术的各种技术的远期效果，最终目的是降低那些A型夹层患者的近期和远期死亡率。
10致谢
感谢Drs.WilliamKent,EricHerget和KishanNarine对本文审稿和编辑的帮助。
声明：Appoo医生是Gore医疗的咨询顾问。
参考文献略
译者：孙浩亮
审校：马路遥
点击《二叶式主动脉瓣病变的手术启示》阅读上期连载内容。
附：购买方式（本书可在以下两个平台购买，通过扫描相应的图片中的白殿疯早期症状十月中科白癜风专家会诊
