纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊治进展
肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病，常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常，致残率、致死率高，病因多样。纤维肌性发育不良（FMD）是国内肾动脉狭窄的第三位病因，因其发病率相对较低而常被忽略，因此，临床实践中误诊、漏诊情况时有发生。本文就纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄的诊断和治疗进行概述。
什么是肾动脉狭窄？
肾动脉狭窄指一侧或双侧肾动脉主干或主要分支狭窄≥50%，狭窄两端峰值压差〉20mmHg（1mmHg=0.kPa）或平均压差〉10mmHg。
什么是纤维肌性发育不良？
FMD是一种动脉管壁肌肉组织的特发性、非动脉粥样硬化性、非炎性病变，可导致小动脉及中动脉狭窄。FMD可发生于任何年龄段人群，以30-60岁女性更为多见，男女比例可达1:3-1:9。FMD可累及全身动脉，以肾动脉（占60%-75%）、颈动脉（占25%-30%）及椎动脉多见，但同时累及多处动脉者相对少见。
FMD性肾动脉狭窄病理特点
FMD性肾动脉狭窄患者肾实质改变主要由肾脏供血减少、组织灌注不足所致，具体变化包括肾脏体积缩小、肾皮质变薄、双侧肾脏不对称（上下径相差〉2cm）、肾脏萎缩。光镜下主要改变为肾动脉及分枝动脉管壁纤维素及平滑肌细胞增生等。FMD性肾动脉狭窄病变组织病理学研究较早，依据狭窄病变累及动脉管壁结构层次的不同，分为内膜FMD（约占5%），中膜FMD（〉85%）及外膜FMD（约占1%）。尽管如此，3种类型病变常无明显界限，因为动脉管壁病变通常累及多层结构。但随着对本病认识的加深，尤其是近年来影像学的飞速进展，目前很少对肾动脉进行以诊断为目的的活检。
FMD性肾动脉狭窄的临床表现
FMD性肾动脉狭窄患者临床表现多样。轻症者可无任何症状，仅在常规体检或者其他检查中偶然发现。典型者主要临床表现为难治性高血压以及由此引起的相关并发症。因本病实质上为血管壁结构病变，在肾动脉高血流压力作用下，本病常合并肾动脉瘤、肾动脉夹层动脉瘤、肾动脉完全闭塞等继发性血管改变，进而导致慢性缺血性肾病、慢性肾功能不全等，国内外亦有肾梗死的报道。同时，与动脉粥样硬化性肾动脉狭窄患者相比，FMD性肾动脉狭窄患者肾功能不全或肾衰竭的发生率较低，肾功能不全的发病率不足2%。
FMD性肾动脉狭窄患者临床多表现为难治性高血压，因此对于出现以下情形的高血压患者则推荐进行FMD筛查：
?年龄＜30岁的女性；
?高血压3级（≥/mmHg），血压快速升高或恶性高血压；
?难治性高血压（应用方案合理的3种或以上的降压药物，至少包含1种利尿剂，血压仍不达标）；
?无尿路病变者肾脏缩小；
?无明显动脉粥样硬化而出现腹部杂音；
?至少在另外一处血管区域发生FMD者。
FMD性肾动脉狭窄的诊断
FMD性肾动脉狭窄的确诊需依靠影像学证据。肾动脉造影检查是目前诊断FMD性肾动脉狭窄的金标准，其典型的影像学改变为“串珠样变”。但是，肾动脉造影是一种有创性检查手段，因条件要求较高、风险较大等因素使其临床应用受限。肾动脉超声、肾动脉CTA、核磁共振肾动脉成像及增强钆对比剂增强磁共振血管成像（Gd-MRA）等无创性检查在临床中应用越来越广泛，并部分取代了肾动脉造影检查。
年FMD欧洲专家共识推荐对疑诊FMD性肾动脉狭窄患者首先进行肾动脉超声筛查，对超声提示异常者进一步行肾动脉CTA或者增强Gd-MRA确诊。但总的来讲，不同研究对各种非侵入性检查的选择还是有一定争议的。与此同时，随着影像检查技术及影像后处理技术的进步，更多方法被用于临床实践，如新型非增强MRA技术、平衡稳态自由进动技术（Bal-SSFP）和三维动脉自旋标记技术（3D-ASL）亦为FMD性肾动脉狭窄患者提供了更多选择。
FMD性肾动脉狭窄的治疗
目前针对FMD性肾动脉狭窄的治疗包括药物治疗、经皮肾动脉腔内血管成形术（PTA）及外科手术重建肾动脉。但是，目前尚无随机对照研究比较血管重建与仅用药物治疗的效果，也无相关研究比较PTA与外科手术重建肾动脉的效果。
药物治疗
药物治疗仍是目前FMD性肾动脉狭窄患者高血压的一线治疗方法，也是治疗的基石。FMD性肾动脉狭窄患者至少应用1种降压药，多数应用3种或更多。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物对肾血管性高血压有效，如无明显禁忌应常规应用，但要注意监测肾功能。合并颈动脉病变者需同时应用抗血小板药物。
介入治疗
PTA治疗FMD性肾动脉狭窄因其创伤小、并发症少、恢复快、费用低等优势，临床应用日益广泛。与PTA支架植入术相比，非支架PTA费用相对低廉，操作简单，甚至可以在门诊进行，开展较早，而累积手术经验亦多，成为目前FMD致肾动脉狭窄的一线治疗方法。目前尚无临床随机研究证实非支架PTA与PTA支架植入术孰优孰劣，尽管临床实践中曾有数例支架置入后支架破裂的报道，但是PTA支架植入术仍推荐用于非支架PTA并发症如肾动脉夹层动脉瘤或肾动脉破裂的抢救治疗。
此外，PTA中应用切割球囊存在肾动脉破裂的风险，因此，年FMD欧洲专家共识不推荐对PTA失败者应用切割球囊。尽管不同研究对PTA具体术式及治疗效果有细微差别，但对行血管成形术的适应证基本相同：
?难治性高血压（应用方案合理的3种或以上降压药物，至少包含1种利尿剂的情况下血压仍未达标），不能耐受药物治疗或者多种药物治疗，或者高血压发病时间短并有望治愈；
?肾动脉瘤或夹层动脉瘤；
?肾脏体积缩小、肾动脉严重狭窄或肾功能减退者保护肾功能，尤其是伴外膜或内膜纤维素增生的儿童群体；
?单用球囊扩张后病变压力阶差不能消除或肾动脉夹层形成可行肾动脉支架植入术。
外科手术肾动脉重建
外科手术能够显著改善患者临床症状，术后肾动脉狭窄患者高血压可得到明显缓解。针对FMD性肾动脉狭窄，目前临床上可选择的外科肾动脉重建方式主要有肾动脉内膜剥脱术、自体大隐静脉主-肾动脉旁路移植术、其他内脏动脉-肾动脉旁路移植术、肾动脉狭窄段切除对端吻合术、自体肾移植术、肾切除术等，但外科手术固有的缺陷如创伤大、费用高、术后恢复时间长以及并发症多等限制了其在临床中的应用。仅在临床上出现以下情况如肾动脉狭窄合并复杂动脉瘤、动脉分叉或分支复杂病变、小动脉病变及广泛内膜及外膜纤维素增生、两次不成功的PTA后发生再狭窄、PTA支架植入术后支架破裂时方考虑进行外科手术。
来源：许晓明，李超，程康.纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄诊治进展.中国全科医学.年第20卷第36期:-.
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