中山PCI解码第2篇自发性夹层，其

作者：医院心内科黄浙勇

·本期话题——自发性夹层

黄浙勇副主任医师

心脏介入医生都听说过自发性冠脉夹层（SCAD），也知道年轻女性发生急性冠脉综合征时需要警惕该疾病存在。真的知道吗？倒也未必。

经典的血管夹层表现为对比剂平行管腔征象，事实上SCAD影像学表现并不等同于器械导致的医源性夹层，那又可表现为什么呢？

经典教科书告诉我们典型SCAD见于产后的女性，事实上SCAD主要病因并不是妊娠和激素，那又是什么呢？自发性夹层首选支架植入吗?其具体用药或介入过程有何特别之处？

看来，大伙还是需要充充电的。

41岁女性，因“餐后突发压榨性胸痛3小时”来医院就诊。无胸痛史，无糖尿病、高血压、血脂异常、家族早发冠心病等病史，也否认风湿性疾病、吸烟史、避孕药物和毒品接触史。15年顺产1女。查体:血压/75mmHg，心率72bpm，心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。EKG示：窦性心律，V2到V5导联ST段抬高（图1）。查心肌标志物：CK-MBng/ml，cTnT3.1ng/ml。诊断“急性前壁心肌梗死”。患者拒绝急诊冠脉造影和溶栓治疗，予抗血小板、低分子肝素、他汀、ACE抑制剂和硝酸酯类等常规药物治疗。1小时后症状缓解，ST段回落到基线，20小时后CK-MB恢复到正常范围。

图1心电图演变

2天后行冠脉造影，术前常规冠脉内注射硝酸甘油ug。见左主干未见狭窄，前降支中远段弥漫性狭窄40-60%，病变近端可见心肌桥征象，收缩期受压50%（图2），右冠和回旋支正常。鉴于患者为冠脉正常的急性心肌梗死，予常规左室造影和血管内超声（IVUS）检查。左室造影见心尖部室壁收缩运动减弱，LVEF65.7%。IVUS见前降支未见粥样斑块形成，但中远段狭窄节段壁内血肿形成，血管旁见半月透声区，血管内面积收缩期和舒张期分别为4.6mm2和7.9mm2（变化幅度42%），提示心肌桥存在，心肌桥节段内找到夹层破口（图3）。

由此，患者冠脉病因诊断明确：自发性冠脉夹层（spontaneouscoronaryarterydissection,SCAD）导致的急性心肌梗死。鉴于前降支血管狭窄程度不重，对血流并无显著影响，加上患者总体病情恢复平稳，未予介入干预。2个月后复查冠脉CTA，前降支血管腔轻微狭窄，未显示夹层征象（图4）[1]。

图2冠脉造影结果

图3冠脉内超声检查，B图真腔（T）和假腔（F）之间可见破口（三角箭头）,血管旁可见心肌桥半月征（→）。

图4复查冠脉CTA

自发性冠脉夹层(spontaneouscoronaryarterydissection,SCAD)是一种特殊类型的冠状动脉性心脏病，可表现为ACS甚至猝死。有别于粥样硬化斑块，SCAD主要特征在于内膜撕裂或外膜滋养血管出血导致中膜内血肿，形成血管夹层，影响冠脉血流（图5）。SCAD在年轻女性中属于常见病，占50岁以下女性急性冠脉综合征的24%。

图5SCAD发病机制示意图。

（A）正常冠状动脉；

（B）血管内膜破口致撕裂，形成壁内血肿；

（C）自发出血流入动脉壁，形成假腔。[2]

1.病因：关于肌纤维发育不良

SCAD的病因认识经历了“粥样硬化→妊娠相关→肌纤维发育不良”三个历史阶段。

早年认为冠脉粥样硬化是SCAD的主要病因，SCAD是冠状动脉粥样硬化的特殊表现形式。但后来认识到，自发性冠脉夹层的患者通常没有冠状动脉疾病的典型危险因素；尽管冠脉粥样硬化基础上可并发自发性夹层，即粥样硬化可能也参与SCAD的发生发展，但其作用并非主流。

SCAD好发于年轻女性，早年回顾性研究更是发现围妊娠期（妊娠、分娩和产后早期）女性占所有SCAD的30%，由此建立起“妊娠和激素导致SCAD”的学说。妊娠可导致骨盆和全身结缔组织疏松化，并伴全身高血流动力学状态。不难理解，血管中层基质结构疏松化+高血流剪切力可诱发SCAD的发生。但是，随后研究发现，妊娠相关SCAD比例仅占5%，并非SCAD的主因。与此类似的是，血管炎、风湿性疾病、中膜退行性变等疾病均与SCAD相关，但也只有小部分SCAD患者合并这些疾病。

那么SCAD的主因是什么呢？年Saw等在回顾造影资料时，SCAD患者进行股动脉造影和放置血管闭合装置时，意外地发现髂动脉肌纤维发育不良(fibromusculardysplasia,FMD)。随后多个研究发现SCAD人群中FMD患病率高达50%-90%，令人大跌眼镜！

肌纤维发育不良(fibromusculardysplasia,FMD)是一种较为罕见的先天性疾病，人群病发率约为4%，尤其好发于中青年女性。是一种发生于动脉系统而又不同于动脉粥样硬化或血管炎表现的特殊病变，主要病理特征为血管中层发育不良，引起平滑肌分布异常。FMD可累及几乎全身所有动脉血管，以肾动脉、髂动脉、颈动脉和椎动脉最常见，典型表现为狭窄和扩张相继的“串珠样“或“波浪状”病变（图6）。FMD多数情况为良性疾病，患者无症状，小部分严重者可出现肾梗死或肾血管性高血压、卒中等[3]。

图6非冠脉血管FMD的典型表现[4,5]

FMD累及冠脉少见，且表现不同于其他血管，常表现为壁内血肿和夹层（图7），临床上常以急性冠脉综合征就诊，后果常较严重。一旦冠脉造影发现SCAD，需要通过CTA或MRA筛查其他血管病变，才能实现FMD的诊断。遗憾的是，FMD并无特效治疗，因此在一定程度上抹煞了FMD的诊断意义。

图7冠状动脉FMD表现形式[4]

苍蝇不叮无缝蛋。总的来说，血管夹层的发生（不管主动脉、冠状动脉或其他动脉）无外乎二种原因，内因为血管中层变性薄弱，外因为外力冲击。详见表1。本病例血管破口刚好位于肌桥部位，不能排除肌桥的机械收缩力参与夹层的发生。

表1SCAD病因和诱因

2.诊断：冠脉造影能诊断吗？

传统的冠状动脉夹层造影描述为：管腔外造影剂残留、内膜片充盈缺损、多个管腔、螺旋形夹层等。但这些描述源自于介入并发症，并不能反映SCAD的全貌。1型SCAD为经典类型；2型和3型的病理基础是壁内血肿，造影表现为非特异性的、程度和长度不一的血管狭窄，特点是管壁光滑。但仅凭造影往往难以确诊，极易和冠脉痉挛、粥样硬化等相混肴，容易漏诊和误诊（图8）。介入医师应该熟悉其冠脉造影表现，并采用必要的腔内影像学（OCT/IVUS）加以证实或排除（图9）

图8SACD的造影分型[2]

图9SCAD冠脉内影像学表现[2]

（A）OCT影像显示假腔和壁内血肿（IMH）（+）、内膜破口（箭头）；

（B）OCT影像显示假腔和IMH（+）；

（C）IVUS影像显示假腔和IMH（+）。

3.治疗：保守治疗是王道

SCAD处理和一般的动脉粥样硬化性狭窄处理相迥异，见表2。

表2SCAD和动脉粥样硬化性狭窄的处理原则比较

大部分SCAD患者无需血运重建，保守治疗2个内涵：其一为药物治疗，以β受体阻滞剂（而不是他汀类）和阿司匹林为基础的；其二为监护3-5天，大约3.5%-10%的患者住院期间出现病情进展[2]，需要紧急血运重建治疗。

PCI并非SCAD理想策略，原因如下：

（1）SCAD常表现为临界病变，前向血流基本正常；

（2）SCAD没有斑块，随着壁内血肿的吸收，管腔狭窄可显著缓解。研究表明大部分（73%-%）壁内血肿能在1个月自行吸收，无需PCI；

（3）SCAD支架植入出现并发症风险较高。试想，SCAD患者冠脉自发情况下尚能产生夹层，毫无疑问，任何外力（指引导管冲击、球囊扩张、支架释放等）均极容易诱发新的夹层，尤其是球囊扩张或支架植入可能导致壁内血肿顺行或逆行扩大，出现难以收场的尴尬局面。

其他并发症包括：导丝进入远端血管真腔困难（1型夹层时）；远端小血管夹层难以支架治疗；夹层范围较大因而需要长支架或多个支架，支架内再狭窄风险增加；壁内血肿吸收后导致支架贴壁不良，支架内血栓风险增加；等等。据报道，SCAD的PCI手术成功率只有50%~75%。

PCI策略仅局限于高危患者，如症状不稳定、血流动力学不稳定、心电学不稳定或左主干夹层患者。PCI操作有特殊的注意点：

（1）指引导管等操作要小心，避免新发夹层；

（2）导丝操作小心，避免进入夹层，最好OCT或IVUS指导；

（3）支架植入要避免血肿扩张，采用长支架，二端超出血肿5-10mm；如夹层过长，可采用“先远端-再近端-后中间”的支架置入策略；

（4）如有条件，优选生物可降解支架，吸收后可有效避免血肿吸收后支架贴壁不良，减少支架内血栓风险；

（5）理论上切割球囊有助于切破壁内血肿，减少支架植入时雪中扩展风险。但过大切割球囊也存在冠脉破裂穿孔风险。

由于SCAD前向血流基本正常，桥血管极易闭塞，因此CABG一般不考虑，一般只用于PCI失败、需要紧急外科处理的患者。

4.预后：预后好，但是容易复发

急性期生存率很高，院内死亡率低于5%。然而，长期不良心脏事件也时常发生，2年SCAD复发率15%，5年复发率达27%，因此对SCAD患者应密切随访心脏事件。若是妊娠相关性SCAD，应该避免再次妊娠。

·SCAD并没有想象的那么少见。无冠心病危险因素的年轻女性ACS患者，要高度怀疑SCAD可能，并尽早通过影像学或介入手段明确病因。

·肌纤维发育不良是最常见病因。

·SCAD一般采用保守治疗。

1.GeJB,HuangZY,LiuXB,etal.Spontaneouscoronarydissectionassociatedwithmyocardialbridgecausingacutemyocardialinfarction.Chinesemedicaljournal,8,:-.

2.SawJ,ManciniGB,HumphriesKH.ContemporaryReviewonSpontaneousCoronaryArteryDissection.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,,68:-.

3.SawJ,BezerraH,GornikHL,etal.AngiographicandIntracoronaryManifestationsofCoronaryFibromuscularDysplasia.Circulation,,:-.

4.MichelisKC,OlinJW,Kadian-DodovD,etal.Coronaryarterymanifestationsoffibromusculardysplasia.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,,64:-.

5.OlinJW,FroehlichJ,GuX,etal.TheUnitedStatesRegistryforFibromuscularDysplasia:resultsinthefirstpatients.Circulation,,:-.

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