病例分享
女，24岁，孕23w2d，G2P1，曾足月剖宫产一健康男孩。本次妊娠NT厚1.73mm、唐氏筛查低风险，当地系统超声筛查发现胎儿心脏结构可疑异常转诊至我院，行胎儿超声心动图检查。
超声所见：内脏正位，腹主动脉位于脊柱左前，下腔静脉位于右前（图1）；心脏大部分位于左侧胸腔，心尖朝向左侧，心房正位，卵圆孔可见，卵圆瓣位于左房侧；上下腔静脉汇入右房，多于一条肺静脉汇入左房；四腔心比例不协调，右室明显减小，呈一小残腔，室间隔膜周部连续中断，断距约4mm（图2）；二尖瓣形态、回声正常，瓣叶启闭正常；右侧房室间未见瓣叶启闭活动，可见较强回声光带（图2）；主动脉起自右室，肺动脉起自左室，主动脉位于肺动脉右前方，两者呈平行走行（图3、4）。
超声诊断：胎儿心脏结构异常：三尖瓣闭锁并右室发育不良（符合功能性单心室）；室间隔缺损；完全型大动脉转位。
图1
图2
图3
图4
三尖瓣闭锁（TricuspidAtresia,TA）是指三尖瓣解剖性闭锁，无启闭活动，导致右房和右室之间无交通，常伴有右室发育不良。是一种较为少见的先天紫绀性心脏畸形，占先天性心脏病的0.79%[1]。
过去根据大动脉排列关系将TA分为三个类型：I型，大动脉排列关系正常；II型，合并完全型大动脉转位（D转位）；III型，合并复杂的大动脉畸形如永存动脉干等。该病例属于TA的II型。但由于其分类繁琐且对临床指导意义不大，现已很少采用[2]。目前Anderson等主张将其归类为单心室的一种类型，即伴有一侧房室瓣闭锁的单心室[3]。
TA的三尖瓣呈肌性或膜性闭锁，通常右室明显小，常伴有膜周室间隔缺损及肺动脉瓣口不同程度的狭窄，且右室大小、肺动脉瓣的狭窄程度与室间隔缺损的大小相关。三尖瓣闭锁时，卵圆孔瓣为右房内血液的唯一出口，血流动力学会发生如下改变：回流入右房的血液经卵圆孔进入左房，左右房混合血经二尖瓣进入左室。如心室大动脉连接关系正常，左室内血液直接经主动脉汇入体循环，部分通过室间隔缺损进入右室，经肺动脉灌注肺循环；本病例存在完全型大动脉转位，则左室内血液部分直接经肺动脉灌注肺循环，部分通过室间隔处缺损进入右室，经主动脉供应体循环。综上所述，无论大动脉的连接关系是否正常，最终体循环、肺循环内的血液均是来自左右心房的混合血液。
二维超声：三尖瓣无瓣叶启闭活动，右侧房室间为较强回声光带或肌性低回声；左室大，二尖瓣启闭良好，右室小；室间隔连续性中断；大动脉与心室连接可以一致或不一致，如伴有大动脉转位时，主动脉起自右室，肺动脉起自左室，两者平行走行；合并大动脉畸形时出现相应超声表现。
彩色多普勒：三尖瓣口血流信号缺失，无过瓣血流，二尖瓣口流量增大；可以显示左右心室之间的分流血流；肺动脉瓣闭锁或严重狭窄者，动脉导管可探及逆向血流信号。
三尖瓣发育不良：三尖瓣发育不良表现为三尖瓣增厚，关闭时对合不良，右心房明显扩大；彩色多普勒可见三尖瓣明显反流，脉冲多普勒显示多为全收缩期反流频谱。TA表现为三尖瓣呈较强回声光带或肌性低回声，无启闭活动；彩色多普勒条件下无三尖瓣口血流信号。
不均衡型共同房室通道缺损：如不均衡型房室间隔缺损的房室连接主要朝向左室时，表现为左室明显增大，右室明显小，需与TA鉴别。此时血液主要流向左室，但右侧房室之间仍然可见开通。而TA的右房室之间无三尖瓣结构，呈较强回声光带或肌性低回声结构，即右房室之间无直接通道，右房血液只能经卵圆孔进入左房，经二尖瓣进入左室，导致左右室比例失常。
左心室双入口型房室连接：与TA相似，二者均表现为左室大，右室小。不同之处为：左心室双入口型房室连接为两心房通过两组房室瓣主要与左室连接，这种情况常为右室出口梗阻的继发性改变，如室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁；而TA则无右侧房室瓣，仅存在左侧一组房室瓣与左室连接。
TA的自然预后极差，50%死于生后6个月内,66%死于1年以内，90%死于10岁以内[4]。出生后积极治疗的婴儿，1个月生存率为91%，6个月为87%，1年为83%[5]。故此产前做出正确诊断能够早期为父母知情选择提供重要参考和依据。
参考文献
[1]AlfredAbuhamad,RabihChaoui.APRACTICALGUIDETOFETALECHOCARDIOGRAPHY:NORMALANDABNORMAL(3rdedition)[M].WoltersKluwer,.
[2]TandonR,EdwardsJE,Tricuspidatresia:are-evaluationandclassification.JThoracCardiovascSurg,,67:-.
[3]AdersonRH,BeckerAE,TynanM,etal.Theuniventricularconnection:gettingtotherootofathornyproblem.AmJCardiol,,54(7):-.
[4]于欢，姜克新，徐威.产前超声诊断胎儿三尖瓣闭锁1例[J].中国医学影像技术，，29（12）：.
[5]刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学（第3版）[M].北京：科学出版社，.
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