职称考试中高级每年必考之法洛四联症

综观论坛里每年中级真题回忆汇总，法洛四联症（TOF)为每年必考、热考，且百考不厌。但每年仍然有许多战友将其答错，为提高战友们的应试成绩，现将常考点归纳如下：

相关：①法洛四联症（TOF)是最常见的存活的发绀型先天性心脏病；是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。②法洛四联症（TOF)4种畸形组成：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄），室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚，前三者为原发性病变，后者为继发性病变。最重要的畸形是右室流出道梗阻（肺动脉狭窄），决定其病理生理、病变严重情况及预后的主要因素。③法洛四联症（TOF)病理生理：右向左分流（通过室缺，VSD);右心室压力负荷增加，左心室相对偏小；肺血流减少→缺氧→RBC增加→血液粘稠度增加（HCT增加）→脑栓塞/脑脓肿。④法洛四联症（TOF)临床表现：青紫（主要表现），蹲踞，杵状指，阵发性缺氧发作（原因：一时性肺动脉梗阻引起）。蹲踞目的:下肢屈曲，静脉回心血流量减少，心脏前负荷降低；下肢动脉受压体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧暂时缓解。⑤法洛四联症（TOF)杂音由右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）所致，听诊区为胸骨左缘2、3、4肋间，杂音性质为II~III级粗糙喷射收缩期杂音。⑥法洛四联症（TOF）辅助检查有：血液检查（RBC、Hb、HCT增加，PLT降低，PT延长）；X线检查（典型表现为靴状心);心电图（电轴右偏，右房肥大，右室肥厚）；超声心动图（具有诊断价值）；心导管检查及心血管造影（具有诊断价值）。

麻醉：①TOF麻醉后：外周血管阻力降低/右室流出道痉挛→右向左分流增加，SpO2降低。处理：a.右室流出道痉挛→右向左分流增加，SpO2降低处理:B受体阻滞剂：如艾司洛尔1mg/kg;b.外周血管阻力降低→右向左分流增加,SpO2降低处理：去氧肾上腺素1~2ug/kg静脉注射，必要时重复应用。②转机前：设置低潮气量高通气频率，防治气道压过高进一步减少肺血流。③停机后：左心发育不良和肺血增加→容量负荷增加→易急性左心衰或肺水肿。右肺发育不全、术中右肺保护不良、切口过大→右室收缩功能降低→易右心衰竭或全心衰。预防处理：a.正性肌力药和血管扩张药：强心扩血管，增强心肌收缩力，降低外周阻力；②适当限制输血输液；c.出现肺水肿可使用PEEP5~10mmHg,间断吸引气管内血性渗出物，使用正压呼吸过度通气。

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