头条左冠状动脉异位起源于肺动脉的诊断

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本医院心脏中心郭健李奇林李晓峰*,本文已发表在年第3期《儿科学大查房》上。

摘要

综述目的左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery,ALCAPA)是一种少见的先天性心脏畸形。

综述方法对近期与ALCAPA相关的文献进行检索与回顾,总结ALCAPA的诊断与治疗进展。

最新进展对于ALCAPA,超声心动图容易误诊,故需要通过增强计算机体层摄影(CT)、磁共振成像或造影检查确诊。对于ALCAPA,应早诊断、早治疗,尤以左冠状动脉直接移植或延长移植术治疗近远期效果良好。

总结对ALCAPA患儿行手术治疗时,是否需要同时行二尖瓣置换或二尖瓣成形术仍存在争议。

引言

左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery,ALCAPA),是一种少见的先天性心脏畸形。年,ALCAPA被首次报告;年,一位病理学家首次对2例ALCAPA患者进行描述;年,Bland等首先对ALCAPA的临床表现进行报告,并将该病命名为Bland-White-Garland综合征[1-3]。

ALCAPA一般多为单发畸形,在所有先天性心脏病中占0.26%。2%~21%的ALCAPA合并其他心脏畸形,常见其他心脏畸形包括房间隔缺损、主动脉弓缩窄和室间隔缺损[4-7]。ALCAPA的发生率为,每30万名活婴中1例,在欧美人群先天性心脏病中占0.25%~0.5%[8],但在亚洲人群先天性心脏病中与主肺动脉窗相近,约占0.13%[9]。

请将您在临床实践中遇到的难题,通过《儿科学大查房》的


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