先天性心脏病的X线表现
房间隔缺损(ASD）
血流动力学改变
正常左房压力＞右房压力；房缺时，血液自左房向右房分流→右房同时接受体循环回流和左房分流的血液→右房前（容量）负荷增大（右房大）→右室前负荷增大（右室大）→肺循环血量增多（肺充血）；初期，形成高流量性肺动脉高压。
病程长时，肺小动脉保护性痉挛，至内膜增厚、管腔狭窄，阻力增加→阻力性肺动脉高压→右房、室前负荷进一步增大，右房、室压力增高。当肺动脉高压达到一定的程度，右房压＞左房压时，可出现右向左分流或双向分流，病人出现紫绀，称为艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）。
影像表现
X线：心脏呈二尖瓣型；肺血增多+肺动脉段隆凸+右房、室增大（+左心室缩小、主动脉结缩小）+（透视下可见肺门舞蹈征）CT：房缺本身+右房、室增大，肺动脉增宽
一句话总结
房间隔缺损：二尖瓣型心；右房、室增大+肺动脉扩张。
室间隔缺损(VSD)
血流动力学改变
正常左室压力＞右室压力；室缺时，血液自左室向右室分流→分流入右室的血液经过肺动脉进入肺循环→肺循环血量增加（肺充血）；初期，形成高流量性肺动脉高压→左房、室回心血量增多，可达体循环血量的3-5倍→左房、室前负荷增加→左房、室增大。
病程长时，肺小动脉保护性痉挛，至内膜增厚、管腔狭窄，阻力增加→阻力性肺动脉高压→右室增大。当右室压力＞左室压力时，可出现右向左分流或双向分流，病人出现紫绀，称为艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）。
影像表现
X线：心脏呈二尖瓣型；肺血增多+肺动脉段隆凸+左房、室大（+主动脉结正常或增大）CT：室缺本身+左房、室大，肺动脉增宽
一句话总结
室间隔缺损：二尖瓣型心；左房、室增大，肺动脉扩张。
动脉导管未闭(PAD)
血流动力学改变
正常主动脉压力＞肺动脉压力；PAD时，降主动脉内的血液一部分供应腹盆腔及下肢，一部分经未闭的动脉导管持续流入肺动脉→肺循环血量增加（肺充血）；初期，形成高流量性肺动脉高压→左房、室回心血量增多→左房、室前负荷增加→左房、室增大。病程长时，肺小动脉保护性痉挛，至内膜增厚、管腔狭窄，阻力增加→阻力性肺动脉高压→右室增大。当肺动脉压力＞主动脉压力，可出现右向左分流，病人出现差异性紫绀（即下肢重于上肢），称为艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）。
影像表现
X线：心脏呈二尖瓣型；肺血增多+肺动脉段隆凸+右房、室增大（+左心室缩小、主动脉结缩小）+（透视下可见肺门舞蹈征）CT：房缺本身+右房、室增大，肺动脉增宽
一句话总结
动脉导管未闭：主动脉型心；左房、室大，肺动脉扩张。
法洛四联症/TetralogyofFallot
血流动力学改变
肺动脉狭窄→肺循环血量减少（使得体-肺之间的侧支循环增加）→气体交换减少→全身血供供氧量减少→紫绀和杵状指肺动脉狭窄→右室射血受阻→右室增大、室壁增厚，使得右室压力＞左室压力，通过VSD发生右向左分流→未经过肺循环的血液（含氧量低）直接进入左心系统进行体、肺循环→加重紫绀和杵状指
影像表现
X线：心影呈"靴型"；肺血减少（侧支循环丰富者可见网状血管纹理）+肺动脉段凹陷/心腰凹陷+右室增大（若肺内出现粗乱血管影或中下肺野及肺门附近有网状血管纹理，则为体动脉侧支循环的表现，提示重度肺动脉狭窄）CT：法洛四联症本身（可显示肺动脉狭窄、VSD位置、主动脉骑跨程度、右室肥厚）+合并的其他畸形
一句话总结
法洛四联症：靴型心；肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。
一句话了解一个疾病
1.先天性肺动脉瓣狭窄的X线表现：两肺血非对称性减少（即右肺血明显减少，左肺外周肺血减少而左肺门反而增大呈"直立样"凸出）+左右肺门不对称，左＞右，肺动脉段直立状凸出+右室增大。
2.矫正型大动脉错位的X线表现：肺血增多，升主动脉向左前方凸出，使“肺动脉段”明显延长且向外膨出，并与主动脉结直接移行，为本病的特征性改变。肺动脉向内右移位，右肺门增大，形如"水滴"状，可导致食道出现肺动脉压迹。
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