图A显示胸壁小动脉与腹壁小动脉之间形成丰富的侧支循环,尤以腹壁最为明显。图B显示降主动脉起始段至腹主动脉上段严重缩窄伴局限性狭窄,右肾动脉开口严重狭窄;腹主动脉下段至双侧髂动脉大致正常。
患者女性,21岁;主诉双下肢麻木1年伴发现高血压2周入院。既往无明确的风湿性疾病病史。体格检查除血压明显升高外无明确阳性体征。实验室检查显示C反应蛋白.5mg/L(正常值0--‐8mg/L)显著升高。心电图及心脏超声大致正常,肺动脉及冠状动脉CTA无异常。胸主动脉及腹主动脉CTA如上图。
本例诊断为多发性大动脉炎毫无疑问,为主动脉-肾动脉型。C反应蛋白显著升高,处于炎症活动期。治疗上只选择内科药物治疗:联合使用降压药物和抗血小板聚集药物;按风湿病内科的会诊意见给予激素治疗。考虑本例处于炎症活动期,未选择介入方式或外科手术处理胸腹主动脉及右肾动脉狭窄。建议患者出院后门诊治疗,定期复查相关的检查。
本病病因迄今未明,多数学者认为本病为自身免疫性疾病,与体内产生免疫反应相关;多发于年轻女性。临床表现因疾病类型不同而有些差异;类型分为:1、头臂动脉型,2、胸主、腹主动脉型,3、主-肾动脉型,4、肺动脉-冠状动脉型,5、广泛型。治疗原则:大动脉炎是一种全身疾病,应该以内科药物治疗为基础,介入治疗或外科;手术只处理该病引起的血管病变。内科药物治疗原则:包括抗炎治疗,激素治疗,免疫治疗和使用血管扩张剂、抗血小板聚集药物及联合使用降压药。多发性大动脉炎预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况和血管并发症的严重程度。
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