201503012老年男性透析患者合

刘维萍,管仁苹,齐铮琴,等.老年男性透析患者合并多发性大动脉炎一例［J/CD］.中华肾病研究电子杂志,，4(3)：-.

多发性大动脉炎是一种慢性非特异性炎性疾病，主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉，常为多支动脉受累。临床分为活动期和静止期，不同时期治疗原则不同。高血压，主动脉返流和动脉瘤是其主要并发症。多发性大动脉炎多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，患病率为2.6/百万人［1］。本文报告1例老年男性透析患者合并多发性大动脉炎。

患者男性，78岁。于-10-13至-11-14因发现血清肌酐升高3年，乏力7个月加重半个医院住院治疗。入院前3年患者偶有颜面浮肿，体检发现血清肌酐升高，约μmol/L左右，尿蛋白3+，血白蛋白正常，诊断慢性肾功能不全，口服肾衰宁、百令胶囊治疗，血清肌酐波动于~μmol/L。同时发现血压高，/90mmHg（1mmHg＝0.kPa）左右，口服CCB类降压药物治疗。入院前7个月患者出现明显乏力，外院MRA示：腹主动脉形态不规整，管腔粗细不均，近心端膨胀，远段不规则变窄。腹主动脉管壁不均匀增厚，内壁毛糙，部分层面见龛影样表现及内膜翘起局限性夹层形成，左肾动脉近端闭塞，右肾动脉近端开口处不规则狭窄（图1），腹主动脉及肾动脉改变考虑动脉炎或动脉硬化，未重视及进一步诊治；血清肌酐波动于~μmol/L之间，继续行非透析一体化治疗。入院前2个月患者出现气短、不能平卧，血清尿素氮18.9mmol/L，肌酐μmol/L，开始行血液透析治疗，但气短未改善，尿量逐渐减少至ml/d，乏力症状持续存在。入院前半个月乏力加重，伴低热、食欲不振，体温波动在37.5~37.8℃，予抗生素治疗，但体温未降，乏力及食欲不振进行性加重，仍轻微活动后气短。患者7个月体重下降约10kg。既往痛风病史17年，吸烟15支/d，戒烟1年，无冠心病、糖尿病史。体格检查：体温37℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，左上肢血压/80mmHg，右上肢血压/75mmHg,左下肢血压/85mmHg，右下肢血压/80mmHg,身高cm，体重46kg。神清，精神差，体型消瘦，慢性病容。全身皮肤无皮疹及结节，下肢皮肤干燥脱屑。双肺呼吸音清。心率90次/min，心音低顿，律齐，心尖部可闻及3级收缩期吹风样杂音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾未触及。剑突下可闻及3/6级吹风样血管杂音，双侧足背动脉搏动可触及。辅助检查：血常规：血红蛋白76g/L，白细胞7.48×/L，血小板×/L，淋巴细胞0.，中性粒细胞0.。血清肌酐.8μmol/L。红细胞沉降率mm/1h，C-反应蛋白.0mg/L，ANCA阴性，自身抗体阴性。肌钙蛋白正常，心肌酶正常，B型尿钠肽14.49ng/L(正常值ng/L)。双肾超声示：双肾大小分别为：左肾6.2cm×3.3cm×2.7cm，右肾7.8cm×3.9cm×4.0cm，双肾实质变薄，均为1.1cm，实质弥漫性病变（符合慢性肾实质损害表现）。心脏超声示：左心增大，右房饱满，左室壁运动幅度减低，二尖瓣关闭不全（大量反流），主动脉瓣轻-中量反流，三尖瓣少量反流，肺动脉高压（轻-中度），左心功能减低（重度），射血分数27%。腹部动脉超声：腹主动脉上段形态结构失常，局部管腔似瘤样扩张，扩张内径约5cm，长度范围约8.6cm，与正常的腹主动脉管腔相连续，（其上段内径约1.6cm，下段内径1.8cm）扩张段血流紊乱，呈涡流，最高流速为46.5cm/s，另于腹主动脉内可探及多个强回声斑块，大者约5.0cm×1.1cm。考虑腹主动脉瘤，腹主动脉多发硬化斑块形成，肠系膜上下动脉起始段狭窄（轻-中度），腹腔干起始段狭窄（中-重度）（图2）。腹部静脉超声：下腔静脉及肠系膜上静脉血流及频谱形态未见异常，肝门静脉未见异常，双肾静脉管腔显示欠清，尚可见血流充盈。

注：左肾动脉近端闭塞，右肾动脉近端开口处不规则狭窄

图1多发性大动脉炎患者肾动脉MRA图片

临床诊断：（1）多发性大动脉炎：①左肾动脉闭塞；②右肾动脉狭窄；③肠系膜动脉狭窄；④腹腔干动脉狭窄；⑤腹主动脉瘤。（2）缺血性肾病慢性肾脏病5期：①肾性高血压；②肾性贫血。

诊疗经过：继续血液透析治疗，-10-30给予泼尼松1mg/（kg·d），-11-7体温降至正常，-11-14患者乏力明显好转，食欲改善，红细胞沉降率及C反应蛋白明显下降，病情好转出院。出院后6个月体重增长5kg，可下床活动，无气短，生活质量明显提高。辅助检查较前明显好转，-5-6血常规：血红蛋白g/L，白细胞4.84×/L，血小板×/L，淋巴细胞0.，中性粒细胞0.，血清肌注：A为腹主动脉瘤；B为腹主动脉硬化斑块形成；C为腹腔干起始段狭窄酐μmol/L，红细胞沉降率10mm/1h。复查心脏超声示：射血分数为44%。

注：A为腹主动脉瘤；B为腹主动脉硬化斑块形成；C为腹腔干起始段狭窄

图2多发性大动脉炎患者腹腔动脉彩超图片

讨论根据年美国风湿病学会多发性大动脉炎诊断标准：（1）发病年龄≤40岁；（2）间歇跛行；（3）一侧或双侧肱动脉脉搏减弱；（4）双上肢收缩压差10mmHg；（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；（6）动脉影像学异常。符合3条以上者可以诊断多发性大动脉炎。以往认为多发性大动脉炎30岁前发病约占90％，40岁后较少发病［1］。而动脉粥样硬化常发生在50岁后人群，本患者有多年吸烟史，超声见腹主动脉内多个强回声斑块，考虑其存在动脉粥样硬化。但患者出现乏力、发热、食欲明显减退，尿毒症及动脉粥样硬化不能解释，是否在动脉硬化基础上合并其他炎性疾病呢？该患者腹部可闻及血管杂音，影像学有多条动脉受累，伴有红细胞沉降率及C反应蛋白明显升高。邓小虎［2］研究发现，有13.2％的多发性大动脉炎患者发病年龄40岁，诊断不应拘泥于标准中年龄的限制，因此该老年男性患者多发性大动脉炎诊断成立。给予强的松治疗，患者体温恢复正常，乏力减轻，食欲明显改善，炎性指标恢复，也支持患者在动脉粥样硬化基础上合并多发性大动脉炎诊断。

约84%多发性大动脉炎病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，其次为腹腔动脉及髂动脉。本例患者除肾动脉，腹主动脉及肠系膜上动脉受累外，肠系膜下动脉及腹腔干动脉均受累。多发性大动脉炎累及肠系膜下动脉及腹腔干动脉的报道很少［3-7］，二者同时受累者未见报道。该患者腹部多条动脉受累导致其出现突出的消化道症状和体重下降，使用泼尼松后食欲改善，体重增长。

多发性大动脉炎急性活动期需采用泼尼松或免疫抑制剂治疗；而静止期如出现重要血管狭窄闭塞，影响脏器供血时可考虑手术治疗，因此评估疾病的活动性非常重要。目前多以NIH制定的评分标准来判定大动脉炎活动性。具备下列两项以上新近出现或加重的临床表现表明病情活动：(1)全身症状，如发热；(2)红细胞沉降率加快；(3)血管缺血或炎症的特点：如血管杂音；(4)血管造影异常。结合Kong等［8］对中国人群多发性大动脉炎活动度的评估方法，判断该患者肠系膜动脉和腹腔干动脉病变处于活动期，因此给予强的松控制活动病变，获得显著效果。患者同时有肾动脉闭塞及腹主动脉瘤存在，但双肾已缩小，肾动脉闭塞已失去治疗时机，腹主动脉瘤可待患者好转后处理。该病例提醒我们：(1)老年男性亦有患大动脉炎的可能，如能早期诊断，早期干预肾动脉狭窄，或可改善肾脏预后；(2)存在动脉粥样硬化时不要轻易否定大动脉炎的诊断。

参考文献(略)

刘维萍,管仁苹,齐铮琴,等.老年男性透析患者合并多发性大动脉炎一例［J/CD］.中华肾病研究电子杂志,，4(3)：-.

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