白塞病诊疗进展之发病机制与临床表现
概述：公元前5世纪，Hippocrates首次记载；年，HulusiBehcet：复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎
全身性、慢性、血管炎症性：口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎，神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾。
流行病学：丝绸之路病东亚、中东、地中海发病率高(英国2例/,人)
我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多
好发年龄16~40岁
发病机制：遗传：家族聚集，HLA-B51，6号染色体(MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP)
感染：链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、单纯疱疹病毒
免疫机制：
.巨噬细胞激活细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）-疾病活动
?中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应
?循环免疫复合物
?热休克蛋白（HSPs）
?前列环素水平下降
?内皮异常和凝固因子异常
组织病理学特点：
中性粒细胞性血管反应，白细胞破碎性血管炎，免疫复合物介导的血管炎，淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)，毛细血管，小静脉营养血管的小血管炎，累及全身大、中、小血管，动、静脉（血管壁中膜增厚，弹力纤维断裂）
?临床表现：
1）复发性口腔溃疡–必备症状（疼痛，表浅，1-3周消退，不留疤痕）
2）生殖器溃疡（75%）
3）皮肤病变（80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）
4）眼部表现（50%）（致盲率25%）虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）
5）关节损害（25-60%）（滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积）相对轻微，非侵蚀性，大关节（膝、腕、踝、肘关节）骶髂关节炎
6）脑白赛病（5-50%）脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质），无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压（头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍）
7）肠白塞病（10-50%）（回盲部、升结肠、横结肠、食道）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)
8）血管和肺、肾、心损害：动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10-20%)；静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%）；肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞(5-10%)；肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC）；心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎。
临床特征：中性粒细胞性血管炎；口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎；神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾。
