肾脏先天异常之综述
一、肾脏数目异常
1、先天性肾缺如，是由于在胚胎发育过程中，单侧或双侧肾不发育造成；
2、附加肾，是在胚胎发育时期肾原性胚芽分裂为二，或两个分离的后肾胚芽与重复的输尿管相接而形成各自包膜的两个肾脏，或者在二者之间有疏松的组织相连，有各自独立的血供和输尿管。
二、肾脏体积异常
1、肾发育不全或肾发育不良，胚胎期由于后肾肾原性胚芽、后肾小管和肾血管的发育障碍导致发育不全，肾形过小；
2、先天性肾增生，先天性肾脏增生都是由于对侧肾脏缺如或对侧肾脏发育不全，作为代偿性增生出现，长径超过12cm以上；
3、先天性赘余肾实质，是由双排肾锥体，中间夹有肾皮质所致，肾脏局部膨大，是一种很少见的先天性反常。
三、肾脏形态异常
1分叶肾，胎儿的肾脏发育尚不完全，表面呈分叶状。出生后，位于表面的肾皮质生长速度快于肾髓质，使肾表面分叶状的凹沟渐渐被填平。一般四五岁以后就不在呈分叶状，其中有3%～4%，在成人后肾脏仍呈分叶状。分叶肾对健康无妨碍。
2、融合肾，是指左右两肾的一部分或全部融合。有四种形式：马蹄肾、“S”形肾、横过性融合肾及团块肾。
四、肾脏位置异常
1、盆腔异位肾，为最多见的异位肾，肾脏位于盆腔入口处，肾动脉往往来自髂总动脉，肾脏偏小或很小，肾轴旋转不良。
2、胸内肾，一种少见的异位肾，肾脏的一部分或大部分位于胸腔，右侧胸内肾在肝右叶的后上方，左侧胸内肾肾脏位于脾脏的内上方。胸内肾大小形态与正常肾无明显区别。
3、横过性异位肾，一侧肾脏异位到另一侧，肾脏的血供来源与正常肾一样，输尿管开口也是膀胱左右各一。
五、肾脏活动度异常
1、游走肾，是因为肾蒂血管过长，加之腹膜把肾包裹，使肾成为腹腔内器官，肾脏原来是腹膜后器官，其活动范围仅是上下移动，肾脏成为腹腔内脏器就可以在腹腔内上下左右活动，称之为游走肾。
2、肾下垂，也是因为肾蒂血管过程引起，往往见于成年女性，通常因为消瘦、腹膜后缺少脂肪合并内脏下垂者症状明显，也偶有丰满女性发生的。主要是肾蒂血管过长引起。正常人吸气时肾脏可下降2-5cm腹壁薄弱者可以扪及右肾下极，而左肾不易扪及到。如果吸气时可扪及半个肾脏或更多，可以认为肾下垂。
六、肾轴旋转异常
肾轴旋转异常程度不同，可有不旋转、旋转不全、反向旋转和过度旋转，造成肾盂和肾门的位置在前，前内侧面、外侧面、外侧面和后面种种不同形式。
七、肾盂异常
1、重复肾，输尿管在进入肾脏前就分叉，分为2支或多支，成为重复肾，输尿管分叉位置可高可低，低的在膀胱壁间段就分成2支，形成2条输尿管。更有甚者2条各不相连得输尿管连接两个肾盂，引流同一肾脏的各自肾盂的尿液，这种重复肾成为完全性重复肾，也称为双肾盂双输尿管反常。
2、双肾盂，输尿管在刚进入肾脏就分成2支，形成上下2个肾盂。
3、先天性假性梭形肾盂，肾盏短小，发育欠佳，肾盂较长呈梭形。肾脏大小如常，肾窦回声狭长，肾实质低回声明显增厚。
4、其他反常还有肾盏憩室及钙乳症、先天性肾盏积水、先天性肾盂积水、先天性肾盂输尿管高位连接和肾外肾盂。
八、肾脏结构异常
1、海绵肾，是先天性常染色体隐性遗传性疾病，由集合管远端扩张，扭曲，形成小囊或囊性空腔，继发结石、感染、肾内梗阻所致的疾病。
2、肾柱肥大，是指突向肾髓质之间的肾皮质。
3、先天性多囊肾，又包括婴儿型多囊肾，为常染色体隐性遗传性疾病，成人型多囊肾，为常染色体显性遗传性疾病。
4、其他肾脏结构异常还有先天性孤立性肾囊肿、先天性多房性肾囊肿、先天性肾多囊性发育不良、先天性肾盂旁囊肿
九、肾血管异常
异位肾血管、附加血管、肾动静脉瘘、肾动脉狭窄、肾动脉瘤和胡桃夹征等
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